ANAE N° 160 - Le Syndrome de Williams - La fonction exécutive chez les enfants typiques et atypiques - Enseigner le code alphabétique au CP

Publié le par ANAE

ANAE N° 160

Le Syndrome de Williams

Vol 31 – Tome III – année 2019

Dossier coordonné par Julie Heiz, Université de Genève

 

Le syndrome de Williams ou Williams-Beuren est un trouble neuro-développemental rare décrit pour la première fois par 2 cardiologues, le Dr Williams (Williams, Barratt-Boyes, & Lowe, 1961) et le Dr Beuren (Beuren, Apitz, & Harmjanz, 1962). Cette affection entraîne une déficience intellectuelle de légère à modérée avec des particularités propres au syndrome, un retard du développement moteur et une hypersensibilité.

La cognition particulière des personnes avec syndrome de Williams, avec dissociation entre les compétences verbales et les compétences non verbales, a soulevé l’engouement des équipes de recherche.

Ces dernières 25 années, le syndrome de Williams a intéressé nombre de chercheurs en psychologie et en neuropsychologie. Ce numéro a donc pour vocation de présenter les différents travaux et thèmes de recherches qui sont traités par d’éminents chercheurs spécialistes du syndrome de Williams en francophonie.

Julie Heiz, Université de Genève

Dans ce numéro également

Les aspects développementaux de la fonction exécutive chez les enfants typiques et atypiques

De la – aux – fonction.s executive.s : une synthèse neurocognitive et socioaffective en neurosciences cognitives et en psychologie du développement

S. M. CARLSON, P. D. ZELAZO, S. FAJA

Il s’agit d’une synthèse de 50 pages, assez unique en son genre. En effet, s’appuyant sur l’expérience clinique et la recherche (plus de 400 références expérimentales), elle privilégie une approche qui intègre la multiplicité des niveaux d’analyse en abordant notamment les phénomènes de la plasticité cérébrale et les influences multiples intervenant dans le développement des fonctions exécutives.

Les auteurs abordent également les influences dynamiques réciproques des processus et des contextes (notamment familial et scolaire), sans oublier les implications possibles dans le domaine de l’éducation.

Ce chapitre, rédigé par des chercheurs de pointe en psychologie du développement, présente donc un intérêt majeur pour les professionnels de l’enfance, pédopsychiatres, pédiatres, psychologues et neuropsychologues, rééducateurs (psychomotriciens, orthophonistes, ergothérapeutes ou thérapeutes occupationnels), infirmiers, éducateurs et enseignants (voire les parents informés).

Comme le rappelait encore tout récemment Adele Diamond (2016)1, les fonctions exécutives sont des facteurs clés qui prédisent la réussite à l’école et la réussite professionnelle, bien mieux que le QI ; la prise en compte de la trajectoire développementale des composantes de la fonction exécutive d’un individu permettra de spécifier et d’optimiser les thérapeutiques, de favoriser une prévention optimale des troubles psychosociaux psychiatriques et développementaux, d’assurer une meilleure qualité des apprentissages réalisés par les enfants.

Analyse

Enseigner le code alphabétique au CP : quelles données scientifiques pour quelles recommandations pédagogiques ?

M.-L BOSSE, C. BOGGIO & C. POBEL-BURTIN

Editorial

Recherches, ministère de l’Éducation nationale et recommandations pédagogiques : comment transformer une dynamique de défiance en dynamique de confiance ?

É. GENTAZ

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Sommaire

Editorial - Recherches, ministère de l’Éducation nationale et recommandations pédagogiques : comment transformer une dynamique de défiance en dynamique de confiance ? É. GENTAZ

DOSSIER

Avant-propos - Le syndrome de Williams   J. HEIZ

Syndrome de Williams : phénotype clinique et bases génétiques  

P. MONIN, D. SANLAVILLE & M. ROSSI

Compétences et comportements socio-émotionnels des personnes avec syndrome de Williams  K. BARISNIKOV

Le traitement sensoriel des personnes avec le syndrome de Williams : des particularités perceptives C. CHEAM, F. LEJEUNE, E. GENTAZ & K. BARISNIKOV

Le fonctionnement de la mémoire de travail et des fonctions attentionnelles et exécutives dans le syndrome de Williams  S. MAJERUS

Acquisition de la lecture par les personnes avec syndrome de Williams : revue de littérature  A.-S. PEZZINO, N. MAREC-BRETON & A. LACROIX

Compétences visuo-spatiales des personnes avec syndrome de Williams : revue de littérature  J. HEIZ

La navigation spatiale chez les personnes avec un syndrome de Williams            Y. COURBOIS & E. FARRAN

Les systèmes de mémoire spatiale et le syndrome de Williams M. BOSTELMANN, E. BOCHUD-FRAGNIERE, P. LAVENEX & P. BANTA LAVENEX

La recherche, nos enfants et nous, parents de Williams A. ZOHOU, M. AVENIER & G. DUPERRIER

Les aspects développementaux de la fonction exécutive chez les enfants typiques et atypiques

TRADUCTION

De la – aux – fonction.s exécutive.s : une synthèse neurocognitive et socioaffective

en neurosciences cognitives et en psychologie du développement     S. M. CARLSON, P. D. ZELAZO & S. FAJA

ANALYSE

Enseigner le code alphabétique au CP : quelles données scientifiques pour quelles recommandations pédagogiques ?        M.-L BOSSE, C. BOGGIO & C. POBEL-BURTIN

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ANAE N° 158 - Anxiété, troubles neurodéveloppementaux et des apprentissages

Coordonné par Francine Lussier, ‘Université du Québec à Trois-Rivières (UQTR), centre CENOP Inc.

ANAE N° 159 – La déficience visuelle chez les enfants et les adolescents - Comment développer leurs compétences perceptives et cognitives ? Coordonné par Dannyelle Valente, Lyon 2 et Edouard Gentaz, Genève

ANAE N° 160 - « Le syndrome de Williams » Dossier coordonné par Julie Heiz, Université de Genève

et  De la – aux – fonction.s executive.s : une synthèse neurocognitive et socioaffective en neurosciences cognitives et en psychologie du développement

S. M. Carlson, P. D. Zelazo, S. Faja

ANAE N° 161 - LA BMT-i, un outil d’évaluation des différents apprentissages et fonctions cognitives accessible à tous les professionnels de santé concernés par les troubles du développement de l’enfant  Coordonné par Catherine Billard

ANAE N° 162 – La guidance parentale / enseignante sur la Dysphasie

Coordonné par le Pr Christelle Maillart – Université de Liège - Département de Logopédie

et ABA et autisme dans les pays francophones Dossier coordonné par le Pr Gislain Magerotte (UMons)

ANAE N° 163 - Apprentissage de l’écriture : modèles et interventions. Apports des sciences cognitives pour l'éducation

Coordonné par D. Alamargot, Université de Paris-Est Créteil & M.-F. Morin, Université de Sherbrooke

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