Lu pour vous - L'ataxie récessive de Beauce, un modèle unique pour étudier le rôle du cervelet dans les fonctions cognitives
UNE ÉTUDE DÉMONTRE QUE L’ATAXIE RÉCESSIVE DE BEAUCE EST UN MODÈLE UNIQUE POUR ÉTUDIER LE RÔLE DU CERVELET DANS LES FONCTIONS COGNITIVES
Québec, le 8 février 2012 –
Une étude parue en 2010 dans le prestigieux journal The Cerebellum, dirigée par le Dr Robert Jr Laforce, neurologue et chercheur à l’Hôpital de l’Enfant-Jésus du Centre hospitalier affilié universitaire de Québec (CHA), révèle que l’Ataxie récessive de Beauce (ARB) représente un modèle unique pour étudier le rôle du cervelet dans les fonctions cognitives, puisqu’elle se présente par une atrophie cérébelleuse sévère chez des sujets jeunes et en bonne santé.
La nature des déficits cognitifs rapportés appuie la participation du cervelet aux fonctions intellectuelles. (Lien vers l’étude)
Tout juste en-dessous du cerveau se situe une zone nommée le cervelet. Depuis toujours les gens ont pensé que le cervelet était uniquement impliqué dans la coordination motrice ou la capacité que nous avons à effectuer des mouvements gracieux.
Depuis une dizaine d’années, des chercheurs ont montré que le cervelet participe également à diverses fonctions cognitives telles que l’attention et la concentration, la planification, la capacité à se représenter l’espace autour de nous ou le langage.
Malgré la multitude de travaux récents sur le sujet, très peu d’auteurs ont étudié des populations de patients avec des lésions strictement limitées au cervelet. En effet, plusieurs chercheurs ont fait l’étude de patients atteints de maladies dégénératives
qui touchent aussi d’autres zones du cerveau. Certains ont étudié des gens ayant subi des accidents vasculaires cérébraux (AVC) ou avec des tumeurs, sachant que ces problèmes peuvent varier beaucoup d’une personne à l’autre, puisqu’il peut s’agir d’un gros AVC ou d’un petit AVC, d’une petite tumeur ou d’une grosse tumeur.
Ce problème a été résolu par un groupe de chercheurs québécois de l’Hôpital de l’Enfant-Jésus du CHA à Québec, piloté par le Dr Robert Jr Laforce. Le Dr Laforce a étudié le cas de patients atteints d’une nouvelle forme d’ataxie cérébelleuse: l’Ataxie récessive de Beauce. L’ARB se manifeste au début de la trentaine par une ataxie et/ou une dysarthrie. Elle constitue une maladie unique pour étudier cette région du cerveau, puisque tous les patients atteints y présentent une atrophie précoce, diffuse, sévère et circonscrite.
L’objectif de cette étude était donc d’explorer le rôle du cervelet dans les fonctions cognitives à l’aide de ce modèle clinique.
La performance de 21 patients, avec un diagnostic neurogénétique d’ARB et une imagerie du cerveau montrant une atrophie sévère circonscrite au cervelet, a été comparée à celle de 21 sujets contrôles pairés pour l’âge, le sexe et le niveau d’éducation. Tous les sujets ont complété une série de tests cognitifs de trois heures mesurant le quotient intellectuel (QI), l’attention, le langage, les habiletés visuospatiales et visuoconstructives, les fonctions exécutives, la mémoire verbale et visuelle ainsi que la dépression.
Des résultats fascinants
Les résultats sont fascinants. Tous les patients ont montré un QI et des capacités en mémoire comparables à des sujets n’ayant pas la maladie. Cependant, des déficits significatifs de l’attention (vitesse de traitement de l’information, empan, attention soutenue), de la vitesse psychomotrice ainsi que des habiletés visuospatiales et visuoconstructives (représentation tridimensionnelle, reproduction d’une figure complexe) ont été découverts. De plus, ces résultats ne sont pas explicables par
la sévérité des troubles moteurs, la durée de la maladie ou encore la dépression.
Les auteurs concluent que l’ARB représente un modèle unique pour étudier le rôle du cervelet dans les fonctions cognitives puisqu’elle se présente par une atrophie cérébelleuse sévère chez des sujets jeunes et en bonne santé. La nature des
déficits cognitifs rapportés appuie la participation du cervelet aux fonctions intellectuelles. Ces trouvailles auront un impact significatif sur la prise en charge et le suivi des patients atteints de l’ARB.
À propos du chercheur
Le Dr Robert Jr Laforce est un médecin spécialiste en neurologie, Ph. D. en neuropsychologie et chargé d'enseignement clinique à la Faculté de médecine de l'Université Laval. Il travaille à la Clinique interdisciplinaire de la mémoire du CHA et est le chercheur principal de cette étude.
À propos du Centre hospitalier affilié universitaire de Québec
Constitué de l’Hôpital de l’Enfant-Jésus et de l’Hôpital du Saint-Sacrement, le Centre hospitalier affilié universitaire de Québec offre à la clientèle de la région de la Capitale-Nationale et de l’Est-du-Québec des soins généraux, spécialisés et ultra spécialisés. Affilié à l’Université Laval, le CHA détient une mission de soins, d’enseignement et de recherche. Notons que le CHA dispose de plus de 713 lits de soins, répartis dans les deux hôpitaux aux vocations complémentaires. Ces vocations sont d’ailleurs soutenues par près de 5 000 employés comprenant 560 médecins, pharmaciens et dentistes répartis dans 14 départements et 35 services cliniques. Pour en savoir davantage au sujet du CHA, consultez le site Internet cha.quebec.qc.ca.
COMMUNIQUE
Pour renseignements : Geneviève Dupuis
Adjointe à la directrice générale
et responsable des des communications du CHA
418 649-5587
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